L’infirmité motrice cérébrale (IMC) désigne un regroupement syndromique dont le dénominateur commun est la reconnaissance de séquelles motrices après lésion (s) cérébrale (s) de la période néo- ou périnatale. Elle est incluse dans la paralysie cérébrale dont la prévalence est encore de deux pour 1000 enfants nés vivants, environ (Truscelli et al., 2006).
Tardieu (1952) est l’auteur du terme ‘’infirmité motrice cérébrale’’. Il l’a attribué à une cohorte d’encéphalopathes afin de les distinguer des sujets présentant une atteinte motrice lourde sans déficits intellectuels. Puis, il a créé le vocable ‘’d’infirmité motrice d’origine cérébrale’’ (IMOC) pour élargir le tableau clinique aux sujets ayant des troubles associés, en particulier intellectuels qui influencent durement le devenir.

1. DEFINITION :


Le terme IMC renvoie à un état pathologique lié à une anomalie non évolutive et non curable des tissus cérébraux. Il résulte de lésions cérébrales précoces (de la conception à deux ans, selon Tardieu, 1952) et sont responsables de déficiences motrices exclusives ou prédominantes. Cet état s’installe durant les périodes pré, péri- ou post-natales et se caractérise par des troubles moteurs. Selon Tardieu (1968) et un grand nombre d’auteurs, ce concept se réfère exclusivement aux individus d’intelligence normale, ce qui implique que cette définition exclut les enfants ayant un retard mental associé au trouble moteur d’origine cérébrale.

2. ETIOLOGIE :


L’IMC n’est pas une maladie génétique. Cependant, il existe des risques de récurrence lors de grossesses ultérieures si la cause de l’accident périnatal est liée à une pathologie maternelle non contrôlable. Plusieurs causes peuvent être à l’origine de l’IMC:
– Causes anténatales (accidents vasculaires cérébraux, malformation cérébrale, incompatibilité sanguine, infection ou foetopathie: toxoplasmose…).
– Causes néonatales (prématurité, ictère nucléaire, souffrance néonatale…).
– Causes postnatales (une infection, une hyperthermie, convulsions, traumatisme, une maladie métabolique…).

3. PRINCIPAUX TYPES DE L’IMC :

Les nombreuses manifestations peuvent être regroupées en trois grands types:

– Spasticité : Dans ce cas, le cortex moteur cérébral est partiellement endommagé. On observe environ 70% des personnes atteîntes présentent cette forme dans laquelle les muscles sont raidis.
– Athétose : Elle représente environ 20% des personnes atteîntes présentant cette forme, dans laquelle le tonus des muscles varie de façon incontrôlée en raison de l’atteinte des ganglions de la base. Elle se manifeste par des mouvements involontaires des extrémités accompagnés de mouvements de torsion de la tête et du cou.
– Ataxie : 10% environ des personnes atteîntes présentent cette forme dans laquelle généralement le tonus musculaire est faible. L’équilibre et la coordination des mouvements sont affectés et ce, en raison d’une lésion du cervelet. Les personnes présentant cette forme tombent souvent et ont des difficultés à accomplir des activités précises comme écrire et coudre.

4. TABLEAUX CLINIQUES DE L’IMC :


Ces tableaux sont décrits en fonction de la topographie des déficiences motrices :
– La diplégie ou maladie de Little:
Little est le chirurgien qui a la décrit ce syndrome au XIX ème siècle. Il est caractérisé par l’atteinte de tout le corps particulièrement les membres inférieurs. Les déficits des membres supérieurs sont limités et se manifestent par des tremblements et une maladresse. D’autres troubles peuvent s’y associer tels un strabisme, des troubles praxiques, visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une épilepsie. Le langage est souvent normal.

– La paraplégie :
Ce syndrome est rare chez l’IMC. L’atteinte touche exclusivement les membres inférieurs.

– La triplégie :
Elle touche tout le corps et prédomine aux deux membres inférieurs et un membre supérieur.

– La tétraplégie (ou quadriplégie) :
L’atteinte touche tout le corps. Le trouble est donc massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Ce syndrome peut s’associer à des convulsions, des déficits du langage et de la parole, de la coordination oculaire.

– La monoplégie :
Elle touche un membre le plus souvent le bras.

– L’hémiplégie cérébrale infantile :
Il s’agit d’une atteinte qui touche un hémicorps mais prédomine souvent au membre supérieur. Parfois, on observe une lésion controlatérale minime à la suite d’une lésion qui n’est pas strictement limitée à un seul hémisphère. Les déficits associés sont une hémianopsie (perte de la vision d’une moitié du champ visuel), un strabisme, une astéréognosie (non reconnaissance par le toucher des formes, des volumes), troubles spécifiques du langage, troubles visuo-spatiaux, épilepsie. Le handicap est repérable dès 4-5 mois.

5. LES TROUBLES DE LA PAROLE ET DU LANGAGE :


La variété des déficits de la parole et du langage présentés par l’enfant infirme moteur cérébral est le reflet de la diversité existante au niveau de la symptomatologie organique.

– Les troubles de la parole :
La parole comporte plusieurs niveaux mettant en action des structures anatomiques et des mécanismes physiologiques distincts : la soufflerie, la phonation et l’articulation. Toute atteinte de l’une de ces composantes anatomo-physiologiques entraîne la présence de troubles.

– Troubles de la soufflerie :
L’incidence des troubles respiratoires sur la parole des IMC est multiple :
• Troubles de la phonation.
• Réduction du nombre de syllabes par expiration.
Dans les troubles de la phonation, l’étiologie est double :
*Persistance du réflexe laryngé primitif entraînant des déficits phonatoires associés à une activité anarchique de la glotte.
*Syndrome paralytique pouvant revêtir une double forme : flasque ou spastique.
De ce fait, la voix peut être athétosique ou spastique.
*/La voix athétosique : est souvent grave, d’intensité faible ou forcée, le volume est irrégulier, la réalisation se fait souvent durant l’inspiration.
*/La voix spastique : haute et forcée, hyper-nasalisation, volume sonore irrégulier comme chez les athétosiques.

– Troubles de l’articulation :
Les déficits liés à l’IMC touchent également la mise en action des cavités de reconnaissance supra-laryngée qui sont le pharynx, le nez, la bouche, les lèvres lors de la labialisation. A ce niveau, c’est principalement la paralysie des complexes musculaires de ces cavités qui entraîne la persistance de troubles articulatoires.

– Troubles du rythme de la parole :
Les troubles de la parole se manifestent par :
• Un bégaiement tonique ou clonique.
• Un arrêt de la parole
• Des vocalisations saccadées souvent durant l’inspiration.

– Troubles de l’audition :
Des troubles auditifs ont été retrouvés chez l’IMC. Bien que la perception auditive ait reçu l’attention des disciplines comme l’audiologie, les relations entre les déficits auditifs non massifs et les troubles de la parole ne sont pas clairement décrites.

– Les troubles du langage :
Les conduites langagières des sujets IMC n’ont fait l’objet que d’un nombre restreint d’études. Il est généralement admis, en effet, que les enfants IMC ne présentent pas de troubles spécifiques du langage, hormis un retard plus ou moins dans son acquisition ou dans son développement ; retards causés par les déficits moteurs en général et les troubles de la parole, en particulier.
Dans le cas de retard de l’acquisition et du développement du langage, nous devons tenir compte de l’existence de troubles cognitifs qui sont :
• Des troubles du regard qui induisent certaines anomalies de structuration spatiale en particulièrement, sur le plan scolaire de dysorthographie et d’une grave dyscalculie.
• Une agnosie visuelle qui constitue en une difficulté spécifique à décoder, à interpréter, à donner un sens, à reconnaître certains stimuli visuels malgré l’absence de troubles ophtalmologiques et intellectuels, ou méconnaissance des stimuli.
o Un désintérêt durable pour la télévision,
o Un intérêt anormalement tardif ou bizarrement sélectif pour les images.
• Des dyspraxies constructives qui concernent les gestes demandant des compétences d’assemblages entre éléments de bases (cubes…).
• Une dysgraphie dyspraxique qui consiste en un symptôme scolaire précoce. Elle se caractérise par :
o Une pauvreté des dessins.
o Une réalisation des figures retardée ou complètement absente.
o Ecriture manuelle malhabile, malformée, souvent difficilement interprétable.
• Lecture : Il ne s’agit pas d’un retard dans l’accès conceptuel au langage écrit mais à un trouble instrumental de la réalisation graphique de l’enchaînement des lettres

Auteur:Dr Nadia Sam – Psychologue-orthophoniste – Ancienne praticienne EHS Azur-Plage – Docteur de Psychologie – Université de Paris 8 – Habilitation universitaire – Université d’Alger – Maitre de conférences Classe A- Maitre de recherches. 

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